5月5日世界肺动脉高压日是一年一度的全球性活动，旨在提高人们对肺动脉高压这一影响肺部和心脏的严重疾病的认识。今年，世界肺动脉高压日的主题是"Let us all breathe in unity with the global PH community(呼吸与共，与你同行)"，旨在表彰全球在改善肺动脉高压患者生活质量和寻找疾病治疗方法方面取得的进展。

此次“肺动脉高压学院暨肺动脉高压规范化体系建设高峰论坛”大会在北京线下召开，初次采用了北京、上海、广州、昆明、重庆、武汉六地十大肺血管病中心单位联动的形式，邀请了全国范围内知名专家与学者，从肺血管疾病的促、防、诊、控、治、康六位一体全维度进行热烈讨论，涵盖了肺动脉高压领域临床实践所需规范及标准流程，旨在增加全社会对该疾病的认知，降低疾病的漏诊、误诊率，使患者得到更及时、更专业的治疗，提高领域内临床诊疗水平。肺动脉高压作为一类由多种病因和不同发病机制引起的临床和病理生理综合征，近30年在国际和国内肺血管领域发生了巨大变化。开幕式上，国内知名专家程显声教授、钟南山院士及王辰院士进行致辞。

程显声教授：从无望暗淡到充满希望——我所经历的肺动脉高压发展

程显声教授以自己的亲身经历回溯过往，在20世纪60年代，肺动脉高压当时在临床上还是无奈无望的学科，治疗肺动脉高压尚无有效药物，患者们的中位生存时间仅2.8年。治疗新纪元里程碑首先是1995年依前列醇的上市，随后，5类10种靶向药物也逐渐用于临床，患者们的生存率明显提高。随后，程教授还与我们分享了充满希望的新型靶向药物，即索特西普（Sotatercept），2019年被美国授予“突破性疗法”称号。程教授指出尽管肺动脉高压是一种慢性进行性的心肺疾病，存在较大的异质性及多重治病途径，目前临床前研究的工作已提出了对抗多种目标途径的新疗法，期待未来新型治疗在临床医学中的应用和可靠的临床试验证据！

钟南山院士：多学科交叉协同，努力实行双转化及双推广

钟南山院士指出肺动脉高压是一个复杂的涉及多学科领域的疾病，需要多学科联合交叉协作，近些年也取得了相当大的进展。肺动脉高压，从诊断方法到治疗手段，都需要规范化的诊治及早期的识别干预，这一工作需要肺血管领域的专家们努力实行双推广：一是右心漂浮导管及肺动脉造影的推广；二是借助于肺动脉高压学院、专科联盟、PCCM项目等载体推广相关的规范、共识及指南。希望肺动脉高压工作也能响应国家号召：从以治疗中心转变为以健康为中心，能通过临床基础相结合、医工结合等手段早期发现并干预肺动脉高压患者，不断提高肺动脉高压的全社会知晓率。

王辰院士：肺动脉高压领域的发展方兴未艾，充分践行「促防诊控治康」理念

目前肺动脉高压发病率、患病率未知，知晓率及科普认知不足，症状存在一定主观性，需要临床医生提高警惕。肺动脉高压是一个由多种原因引起的病理生理综合征，机制可以表现为先阻后变，先变后阻，阻变交互等三种形式。从病因及发病机制，类别的识别及治疗等领域，肺动脉高压领域的发展方兴未艾，充满着探索及值得研究的问题，需要多学科协同一起努力。在肺动脉高压患者的照护过程中，需要格外强调的是践行「促防诊控治康」全方位健康照护理念。此次会议目的是为了传授肺动脉高压知识、交流新的学术思想，从而提高疾病诊治规范率，相信未来一定会有所成就。

六地联动：各中心工作汇报及肺动脉高压日活动介绍

江汉大学附属医院

李承红教授介绍江汉大学附属医院在肺血管疾病的诊疗领域取得显著成就。作为“国家呼吸系统疾病临床医学研究中心-呼吸疾病血管介入单元”的核心单位，医院在国内首创“咯血中心”，牵头成立“湖北省呼吸病血管介入联盟”，推动了肺血管诊疗技术的广泛推广和应用。在李承红教授的带领下，医院已成功开展多项肺部血管介入治疗，大幅提升了对危急重症患者的救治能力。

重庆医科大学附属第一医院

重庆医科大学附属第一医院同样在肺血管疾病治疗领域取得重要进展。郭述良教授介绍，医院是全国首个省级咯血中心，也是“肺动脉高压诊治中心标准化体系建设项目”的核心成员。通过融合现代技术，如4D呼吸介入，具有强大的疑难危重肺血管病的综合救治能力，显著推动了呼吸学科的发展，提高了肺动脉和相关血管疾病的诊治水平。

云南省第一人医院

张云辉教授领导的云南省第一人民医院肺栓塞及肺血管病团队，通过国家VTE项目的支持，建立了省级的治疗和预防网络，全省已有94家单位参与，通过国家认证18家，显著提升了地区内肺血管疾病的诊疗质量。单中心2023年完成右心导管74例次，肺动脉造影70例次，BPA术6例次，咯血介入治疗168例次，急性肺栓塞介入治疗6例次。

广州医科大学附属第一医院

洪城教授介绍了团队在肺血管病的诊治方面处于国际前沿。广州医科大学附属第一医院是国家呼吸医学中心，肺血管团队是国际上活跃的肺血管病临床诊疗与基础研究中心。每年救治近两千余例肺血管疾病患者，完成千余台次肺血管介入手术，居国内领先水平。是国内首批、华南地区唯一肺血管PCCM单修基地。此次特别介绍在纤维纵隔炎引发的复杂肺血管问题上丰富的临床诊治经验。

上海市肺科医院肺循环科

宫素岗教授介绍上海市肺科医院肺循环科每年收治大量肺血管病患者，科室共14人，高级职称8人，其中副研究员2人，博导6人，硕导9人。每年介入量超过1000台，BPA 300余台次，常规开展右心导管检查、肺动脉造影、急性血管扩张试验等检查；同时开展肺动脉球囊成形术、肺静脉成形术、房间隔造瘘术、输液港植入/取出术、腔静脉滤器植入/取出术等治疗持续推动肺血管疾病诊疗技术的进步。

同济大学附属东方医院

同济大学附属东方医院季颖群教授着眼于以介入呼吸病学技术为支撑，全面提升肺血管病照护能力。季教授介绍了在李强教授的带领下该团队以“人才为先，疗效为本，创新为魂”为宗旨，形成了诊治急、难、危、重呼吸系统疾病的一流平台，并在此基础上发展了肺栓塞与肺血管病亚专科。

首都医科大学附属北京朝阳医院

杨媛华教授强调要充分发挥MDT的作用，做好肺动脉高压患者管理。肺血管病病因复杂，具有典型多学科、多协作特点，呼吸科肺血管MDT团队已成立20年，临床及科研基础雄厚，肺血管疾病专科特色强，多模态影像方法全维度助力肺血管疾病精准诊疗，诊疗团队业内影响力高。每年诊治肺栓塞、各类型肺动脉高压近700例，近年来在肺血管介入治疗方面数量及质量位于全国前列。

中国医学科学院阜外医院

熊长明教授分享了肺动脉阻塞性病变的综合诊疗--阜外经验。阜外医院上世纪60年代开始肺血管病的相关研究，在蔡如升和程显声教授的引领下，经过几代人努力，取得丰硕成果，已经建成我国规模最大、国际知名的大型肺血管病中心，在疑难危重症肺血管病救治方面具备丰富经验，每年肺血管病门诊量达10000例，收治各种肺血管病住院患者3000例左右，各种肺血管介入量达到1500例，肺动脉血栓内膜剥脱术30例左右。

首都医科大学附属北京安贞医院

万钧教授从综合全面、多科协作、不畏“高危”的角度介绍了安贞呼吸的肺动脉高压之路。万钧教授指出肺动脉高压发病机制多样且涉及多系统，其复杂性决定了其诊治中多学科参与的必要性、重要性。对于肺动脉高压的临床处置需要多学科诊断、评价及治疗，对于重症肺动脉高压的患者应用“组合拳”进行综合治疗。安贞呼吸致力于肺血管疾病的临床诊治与研究，联合影像科、介入科、心内外科等多学科、打造了一支综合全面、不畏“高危”的肺血管病团队。

中日友好医院

谢万木教授介绍了手术、介入、药物、康复--综合治理模式下的CTEPH中心建设。中日友好医院CTEPH中心是多学科团队，包含呼吸与危重症医学科、心脏血管外科、麻醉科、体外循环、重症医学科等，对患者做到手术、介入、药物、康复治疗的综合应用。每年接收外地会诊和转诊的疑难肺血管病患者3000-5000例次，每年完成右心导管检查600余例次，肺动脉造影600余例次，球囊肺动脉成形术500余例次，支气管动脉栓塞300余例次；已开展肺动脉血栓内膜剥脱术170余例。建立了急性肺栓塞救治绿色通道，构建了医院内静脉血栓栓塞症的规范化预防及各类肺动脉高压规范诊治体系。

学术讲课与病例讨论

中国医学科学院阜外医院的熊长明教授讲解了右心及右心功能的结构和特点，并阐述了右心衰竭的可能病因及临床表现。他指出右心功能的评估需要临床指标、生化指标及右心功能指标的共同评价。但是在临床应用时，右心功能评价的主要方法仍然是超声心动图，虽然其以简便普及为特征，但仍因为不够准确影响其临床应用性。目前三尖瓣环收缩期位移距离（TAPSE）/超声心动图估测的肺动脉收缩压（sPAP）是反映右心室-肺动脉藕联的指标，可以反应肺动脉高压的预后。此外，熊教授介绍了右心衰的治疗原则，尤其强调了PAH导致的非药物治疗如介入手术的重要性，这为右心衰患者提供了更好的预后。

首都医科大学附属北京朝阳医院的杨媛华教授聚焦在肺部疾病或低氧相关的肺动脉高压，并阐述了这一类肺动脉高压的治疗进展。她指出对于此类肺动脉高压，常规治疗肺动脉高压的手段并不一定完全适用，仍需要临床决策的及时更新。此外，一些新的治疗决策对于此类肺动脉高压治疗效果也有待进一步探讨。

中日友好医院谢万木教授展示了即将发布的我国《慢性血栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南》的撰写思路和要点，他强调了指南的撰写方面需要和国内临床实践进行结合。他指出CTPA在CTEPH的诊断中可能存在不敏感的问题，在CTEPH早期识别中，推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法。他指出PH患者经常存在诊断延迟，且其带来的疾病负担和不良预后相关。因此，提高诊断意识，筛查高危人群，改善筛查工具，简化诊断流程对提高诊断延迟尤为重要。此外，谢教授通过分享多学科管理的案例，强调了PH的多学科管理的重要性，这对提高PH患者的预后和提升其生活质量十分有意义。

中日友好医院的张帅教授针对PAH患者的治疗方法和提高患者长期生存率提出了新见解，通过探讨近期的大型临床试验的结果，发现从基线到首次随访，达到并维持在低危的患者预后最佳，因此，危险分层对于患者的生存质量评估尤为重要。此外，风险评估工具可评估患者的病情，右心结构和功能的评估对PAH十分重要。张帅教授强调早期发现早期干预是提高患者预后的关键。

首都医科大学附属北京朝阳医院龚娟妮主任分享了右心漂浮导管的操作要点，从场地和人员准备、器材准备、操作要点、术中过程、术后观察五个方面详细进行说明，让大家对右心导管有了更进一步的认识与理解。

中日友好医院的黄强主任结合新近发表的《经皮肺动脉球囊成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压操作规程专家共识》，介绍了球囊肺动脉成形术专家解读与中国经验。BPA的重要性越来越突显，成为CTEPH的重要治疗手段。从针对BPA操作准入标准、围手术期管理、手术规划、技术方法、并发症防治等诸多方面进行了阐述，形成16条推荐意见。黄主任进一步介绍国内BPA的发展，他强调PCCM为主导的多学科模式是国内CTEPH患者推荐的诊疗模式，并分享近年国内BPA的诊疗数据。

中国医学科学院阜外医院罗勤教授聚焦存在心肺合并症的特发性肺动脉高压的识别和治疗。强调合并症会掩盖IPAH的病症，建议对诊断为PAH的患者进一步分型，提示临床上加强对IPAH合并症的识别。

病例讨论环节，内蒙古自治区人民医院的苏鲁德夫主任分享了一例先心病相关的肺动脉高压的诊疗过程。一位35岁女性患者，存在心力衰竭、糖尿病、重度肺动脉高压。右心导管、肺动脉造结合超声诊断为先天性心脏病、动脉导管未闭。

中国医学科学院北京协和医院的王迁教授指出肺动脉高压PAH是结缔组织病（CTD）最严重的并发症。CTD-PAH的类型复杂，各类型之间的血流动力学差别较大，预后及治疗方式也存在差别。近年来有关PAH的诊治及评估有了很大进步，但仍需要重视CTD相关PAH早期筛查、早期诊断和早期干预，以及如何进行患者随访与管理，以改善CTD相关PAH患者的长期预后。并且王迁教授还强调针对高危CTD-PAH患者的干预措施还需要进一步改进发展。

首都医科大学附属北京安贞医院的顾虹教授指出先天性心脏病（先心病）相关肺动脉高压（CHD-PAH）是我国常见的动脉性肺动脉高压（PAH）类型。我国CHD-PAH患者基数大，且每年新确诊患者仍处于上升趋势。并且CHD-PAH疾病谱复杂，各类型之间存在异质性，且其中艾森曼格综合征占比较高。针对合并肺动脉高压的先天性心脏病，需要更加规范的手术前评估和手术适应证的判断。加强术后PAH患者随访管理，进行规范化治疗。艾森曼格综合征患者不宜手术治疗，但经过有效的药物治疗，也可改善生活质量，避免恶化。

首都医科大学附属北京安贞医院的孙艺红教授指出左心疾病所致肺动脉高压（PH-LHD）临床上常见，但其病理生理机制较为复杂，包括肺血管收缩和重构，房颤相关机制，容量负荷过重，心房重构，后负荷增加相关因素等。

病例讨论环节，杨振文教授、王迁教授、王剑锋教授、李晟教授还就一例血管炎相关肺动脉高压病例进行了讨论。

中国医学科学院阜外医院陶新曹教授，北京协和医院施举红教授，首都医科大学附属北京安贞医院万钧教授，分别为我们讲解了慢性血栓栓塞性肺动脉高压的多模式综合治疗，肺血管炎的诊断与治疗，以及第五大类肺动脉高压的概念与处理原则。

陶新曹教授以CTEPH的病理生理学改变为切入点，介绍了CTEPH的外科、介入、药物、康复等多模式治疗方式，如充分抗凝治疗，BPA与PEA的杂交手术等。

北京协和医院施举红教授分享了多个肺血管炎病例，介绍大动脉炎肺受累的临床特征，诊断与治疗策略，强调了肺动脉炎分期和大动脉炎肺受累的活动度评估。

首都医科大学附属北京安贞医院万钧教授分别从血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病、慢性肾衰竭等第五大类肺动脉高压相关疾病讲解了该类肺动脉高压病因多样，机制复杂，诊断需结合临床和治疗应针对病因的特点。

山西医科大学第一医院樊芳芳教授就一例结缔组织疾病相关肺动脉高压患者的诊治进行病例汇报，强调了PH的及早识别与CTD-PAH“双重达标”的治疗目标。李积凤等教授针对此病例进行了点评和讨论。

此次会议首次进行了全国六省市、十大肺血管病中心的联动，大会设置了5个环节、13个讲题、1个专题会、3个病例分享，有来自呼吸与危重症医学科、心内科、风湿科、介入科等多学科的39位专家从各种类型肺动脉高压的疾病诊断、治疗与长期管理、中心建设等多角度进行热烈讨论，共有89000余位同道通过呼吸界的视频号和直播间以及荟医谷直播间，在线上观看本次会议。

中日友好医院翟振国教授对此次大会进行总结，提出介入技术的提升一定是未来一个非常重要的切入点，此外还有研究能力提升、创新和转化能力的提升，最后归结为患者综合管理能力的提升。翟振国教授表达了对未来肺动脉高压发展的希望，勉励青年医生不断加强学习，重视多学科合作，全心全意为患者服务，为我们肺动脉高压患者提供更全面更优质的照护！

作者：张帅 张宇 席霖枫 李昊搏 孙璐 纪晓帆 牛喜梅 邹秉璋 唐迎

本文完

责编：Jerry