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直播精华|青年男性,发热、肺部多发斑片结节、血三系减低……协和专家扑朔迷离2个月,最终是如何柳暗花明?

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来源:呼吸界

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31岁青年男性,既往曾有一过性的血小板减低,此次高热,反复出现血三系减低,肺部影像学提示肺部结节斑片影伴有纵隔及肺门淋巴增大,常规抗感染及四联抗结核,发热症状均无改善。恶性肿瘤?感染?系统性结缔组织病?还是罕见疾病?多次病原及病理检查都无阳性结果,该怎么办?北京协和医院呼吸与危重症医学科携手血液内科、感染内科、病理科、检验科共同为您揭开谜底!


病例简介


主持:留永健;主讲:徐燕


患者男,31岁。

主诉:发热、发现血三系减低1月。

现病史:患者2016年11月5日无明显诱因出现发热,Tmax40℃,下午及夜间为主,持续2~3小时后可自行降至正常,伴乏力,无畏寒、寒战、盗汗,无咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷。当地诊所予抗感染及对症退热后,体温可一过性降至正常,但仍然反复发热,症状同前。

11月12日就诊外院,完善相关检查

常规

血常规:WBC 1.31-1.65×109/L,NEUT 0.49-0.99×109/L,LY 0.37-0.88×109/L,HGB 82-101g/L,PLT 86-120×109/L。肝肾功能:LDH 435U/L,余大致正常;Ig、补体大致正常;ESR 56mm/h;Fer 2280ng/ml;

感染相关检查

HBV-DNA 1.71×108 IU/ml,EB病毒衣壳及核心抗体IgG(+),单纯疱疹病毒、风疹病毒、CMV病毒IgG抗体均(+) ,PCT、G试验(-);TB-SPOT:40(A)+108(B) SFC106MC。

免疫相关检查

ANA、ANCA均(-);

血液系统疾病相关检查

骨髓涂片:有核细胞增生活跃;骨髓细胞免疫表型分型:未见明显异常。

胸部影像学

胸部CT(2016-11-12):左肺舌叶、下叶散斑片结节影;纵隔及左肺门淋巴结肿大。


【图1】2016-11-12 胸部CT


治疗

外院先后给予头孢替唑2gQ12h联合喷昔洛韦0.25gQ12h共7天,后改为莫西沙星联合磺苄西林共6天等抗感染治疗,患者体温高峰无下降。2016-11-22复查胸部CT左下肺斑片结节影较前加重(图2)

11月28日我院门诊予INH 0.3/日 +RIF 0.6/日+PZA 1.5/日+EMB 1.0 /日抗结核治疗,体温高峰无下降。12月5日为进一步诊治入我科。

起病以来,患者精神略差、饮食尚可,二便较前无明显变化,体重较前下降2公斤。


既往史:发现「乙肝」10年余,定期复查肝功能均正常,未治疗;10余年前因乏力查血常规示PLT 50×109/L(未见报告),骨穿+活检未见明显异常,用药不详,未重视,4年前复查血常规正常,未出现鼻出血、牙龈出血、黑便、便血等部位出血。

个人史:生于原籍,久居当地,否认到过外地,否认到过疫区。吸烟12年,20支/天,无嗜酒。否认明确毒物接触史。预防接种史不详。

婚育史:患者已婚,育有1子1女,爱人及子女身体健康。

家族史:奶奶患「哮喘」,余家族史无特殊。

入院查体:T:39.1℃,P:111次/分,R:20次/分,BP:95/ 48mmHg,SpO2:97%@RA, 发育正常,营养良好,自主体位,神清语利,查体合作。全身皮肤粘膜未见黄染、出血点。浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸活动度对称一致,触觉语颤无差异,双肺叩诊呈清音。双肺呼吸音清未闻及干湿罗音。心脏查体(-),腹软,肝肋下及剑突下1cm,脾肋下未及压痛、反跳痛(-),双下肢不肿。生理反射存在,病理反射未引出。


PCCM学员张婷主治医生复习影像学资料,总结影像学特点


【图2】2016-11-22胸部CT典型层面


2016-11-12胸部CT显示左舌叶少许斑片影,左下叶基底段斑片影,左下叶外基底段多发结节,结节最大约1.5cm,周围似有渗出影,纵隔窗可见左肺门及纵隔多发(N7,N6,N4L及N5组)淋巴结肿大,部分伴钙化。2016-11-22胸部CT相比于2016-11-12胸部CT,左下叶基底段胸膜下结节影较前增大增多。


PCCM学员杨海升主治医师总结病例特点


(1)青年男性,急性起病,亚急性病程;

(2)临床主要以反复高热及血三系减低为主要特征,给予抗细菌、病毒,及短暂抗结核治疗,症状无明显缓解;

(3)既往乙肝病史10余年;曾不明原因血小板减低,后自行好转;个人史,吸烟史12包年;

(4)查体:无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺(-),腹部触诊肝肋下1cm;

(5)辅助检查:血常规示三系减低,ESR、hs-CRP增高,LDH、Fer增高,TB-SPOT升高;胸部CT:左肺多发斑片结节影(较治疗前片加重);左肺门及纵隔多发淋巴结增大。


PCCM学员张颖医师进行拟诊讨论并制定诊疗计划


结合患者的临床表现、影像学及辅助检查,鉴别诊断考虑如下:


1

肿瘤性疾病

尤其是血液系统肿瘤,如淋巴瘤。患者有发热、肺部阴影、纵隔淋巴结肿大,合并血三系减低,常规抗感染治疗效果不佳,需警惕血液系统肿瘤,如淋巴瘤。但淋巴瘤诊断需病理,可完善肺活检、纵隔淋巴结活检等寻找病理证据。肺原发肿瘤方面,肺癌合并高热不多见,考虑可能性不大,可完善肺部活检除外。转移瘤方面,患者影像学非典型转移瘤表现,考虑可能性不大,必要时可完善全身其他脏器评估。


2

感染性疾病

患者发热、肺部阴影,炎症指标明显升高,感染性疾病不能除外。但患者常规抗感染无效,需考虑特殊感染,如结核、NTM、真菌等。可积极寻找病原学证据,包括血清学检查、痰病原学、支气管镜病原学等。


3

结缔组织病

患者虽有多系统受累,但外院查自身抗体阴性,目前考虑可能性不大。后续诊疗计划方面,目前鉴别诊断主要考虑肿瘤或感染性疾病,入院后可积极完善病理及病原学检查,寻找相关证据。


患者入院后诊治经过


常规检查

血常规: WBC 1.16×109/L,HGB 62 g/L,PLT 137×109/L。炎性指标:hsCRP 40.07 mg/L, ESR 87 mm/h;凝血功能:PT 15.8s,APTT 37.8s;生化:ALT 121 U/L,AST 76U/L,LD 359U/L,血脂正常。

感染方面检查

PCT   0.5-2 ng/ml;血培养3次(-),骨髓培养 (-);肥达-外斐试验(-)。抗EB病毒抗体检测:IgA/VCA (+) ,IgA/EA (+) ,IgG/VCA (+) ,IgM/VCA (-) ,EB NA-IgG (+) 。EBV-DNA 800copies/ml。CMV-DNA <500copies/ml。痰病原学(-), PPD试验(+);

血液系统相关检查

血清免疫固定电泳(IgA+G+M)正常。尿免疫固定电泳正常。尿轻链KAP、LAM均阴性。

骨穿:骨髓增生活跃;粒系:中晚幼粒细胞比例升高,各阶段比例大致正常,成熟中性粒细胞胞浆可见中毒颗粒;红系:中幼红细胞比例增高,可见「花瓣红」,核畸形,红细胞大小不等,可见大红细胞;建议查感染。

见个别吞噬血细胞及吞噬血现象(图3)

【图3】骨髓涂片见吞噬血现象


免疫功能评估

IgG、IgM、IgA:正常。

TB细胞亚群11项:LY 471/μl,T 373/μl,T4 213/μl,T8 142/μl,B 50 /μl, NK 44/μl。(1)B细胞比例正常计数降低,NK细胞比例稍低计数降低;(2)CD4+T细胞和CD8+T细胞比例正常计数降低, CD4/CD8比例正常;(3)纯真CD4+T细胞比例正常计数降低;

其他辅助检查

颈部淋巴结超声:双侧颈根部及锁骨上探及多个低回声淋巴结,较大者1.9×1.1cm,部分呈类圆形,髓质消失。CDFI:部分淋巴结内血流信号丰富,稍紊乱。超声心动图:少量心包积液。

胸腹盆增强CT

左肺门肿块;左肺下叶多发结节影;纵隔多发肿大淋巴结,左侧少量胸腔积液; 左侧下肺胸膜增厚,较前变化不明显。胃壁形态稍僵硬,可疑增厚、强化;直肠粘膜可疑增厚、强化;脾脏饱满。


【图4】2016-12-8(右)胸部增强CT与2016-11-22(左)胸部CT比较


【图5】2016-12-6腹部增强CT


完善纤维支气管镜检查

镜下未见明显异常。 病变部位BALF:病原学(-)。 刷片:少量G-杆菌;真菌(-),抗酸菌(-)左下叶外基底段TBLB病理:少许肺组织显慢性炎,肺泡上皮增生。



入院后,患者病情发生了哪些变化?如何治疗?如何解释?


患者入院后,HGB进行性下降,最低降至55g/L,频繁输红细胞支持治疗,有APTT及PT延长,给予输血浆支持治疗;WBC及Neu减低明显,给予G-CSF 升白细胞治疗发热明显,体温变化如下图,给予头孢他啶抗感染。经过上述治疗,患者仍发热,Tmax40℃,下午为著。


【图6】患者入院后病情变化情况


PCCM学员范俊平主治医师,讨论如何解释患者血三系进行性下降


该患者存在全血细胞减低,鉴别诊断主要考虑:


1

感染相关

病毒、真菌、结核等均可引起三系减低,该患者入院后查得EBV阳性,需要考虑。


2

免疫相关

SLE、RA等免疫病均可引起,该患者骨穿可见噬血现象,噬血综合征也可归入免疫因素相关。


3

药物和营养

药物常引发骨髓抑制,维生素B12缺乏导致的大细胞性贫血也可出现三系降低。


4

脾亢继发

该患者有乙肝病史,乙肝继发脾亢可引起血细胞破坏增加而发生减低,但目前无明确证据。


5

肿瘤性疾病

转移癌、淋巴瘤致骨髓浸润,均可引起三系减低。


6

血液系统疾病

包括两类,一类为白血病、MDS等恶性疾病,一类为再障、骨髓纤维化等非恶性疾病。


该患者目前病毒等感染性因素、血液系统疾病如淋巴瘤不能除外,如有条件,可完善PET-CT帮助下一步诊断。

徐燕主治医师分析,患者是否可诊断噬血综合征


噬血现象可见于:血液系统恶性肿瘤,重症感染,免疫病等。噬血综合征诊断标准:发热;肝脾大;血细胞减少(影响2或3系外周血细胞);高甘油三脂血症和(或)低纤维蛋白原血症;骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象;NK细胞活性减低或缺乏;铁蛋白 ≥500μg/L;可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/mL。符合上述八项标准中的五项以上,方可诊断噬血细胞综合征。该患者有发热、血细胞减少、铁蛋白≥500μg/L,骨髓有噬血现象,但尚不满足诊断标准,因此目前不能诊断噬血细胞综合征。


血液科李剑教授指导,开启今晚讨论的第一个高潮


噬血细胞综合征需满足三个条件:

(1)有引起炎症风暴的基础疾病:比如EBV感染、淋巴肿瘤,或者成人still综合征;

(2)有炎症风暴状态的证据,高炎症状态比如铁蛋白高、hsCRP显著升高等;

(3)有高炎症造成的器官损害,比如肝脾大,胆红素增高,血细胞减少,其中以血小板,白细胞减少应该更为突出。


对于该患者:虽然存在高炎症状态:血沉快,hsCRP,铁蛋白明显升高;但是器官损害不明确:脾不大,肝增大不明显,血象下降但血小板不低,患者外铁增加,更像铁利用障碍的慢性贫血;同时,原发病并不明确。因此,目前噬血细胞综合征尚不能诊断,但也有可能是噬血on the way不能排除。原发病方面,血液系统肿瘤方面:目前浅表淋巴结肿大不明显,仅仅肺门及纵隔淋巴结肿大,淋巴瘤证据不足,需进一步取病理查找证据。


呼吸与危重症医学科专业组讨论


侯小萌主治医师

目前噬血细胞综合征对于缩小诊断思路没有帮助。根据李剑教授的意见,噬血综合征更像一种病理的高炎症状态,这种状态更多提示是一个干预的时机。


留永健主治医师

通过血液科的讲解,我们知道噬血综合征往往不是诊断的终点,但出现这种情况时需要及时积极的处理,避免炎症风暴本身造成的致命后果。这也许某种程度上类似于机械通气在呼衰时的作用,至少不要让患者因呼衰本身而迅速死亡,为原发病的诊治争取时间,而不是呼吸机能够治疗原发病。


徐凯峰教授

患者腹部增强CT示胃壁形态稍僵硬,可疑增厚、强化,可行胃镜检查获取病理,指导诊断。


2016-12-10行PET/CT检查


1、左肺门软组织占位,代谢异常增高(SUVmax8.7),不除外恶性病变可能。左肺门、纵隔及双锁骨上区代谢增高淋巴结(大小约0.6-1.6cm,部分融合,SUV1.4-7.2),转移性淋巴结可能。

2、胃壁弥漫性代谢增高(初次扫描SUVmax6.6,延迟扫描SUVmax7.0)

3、左肺多发斑片影,代谢略增高,不除外阻塞性肺炎。


【图7】PET/CT典型影像学层面


PCCM学员张婷主治医师讨论活检的部位及方式


(1)纵隔与左肺门淋巴结明显肿大伴PET/CT代谢增高,可行E-BUS TBNA活检

(2)BUS提示颈部及锁骨下淋巴结肿大伴血流丰富,PET/CT呈高代谢,若仔细查体可触及局部淋巴结,可考虑淋巴结切除活检以获取完整淋巴结标本。

(3)腹部增强CT提示胃壁弥漫增厚、僵硬,PET/CT呈高代谢,可行胃镜下胃粘膜活检。

(4)直肠粘膜可疑增厚、强化,但PET/CT无阳性提示,故可暂不考虑。

(5)血三系减低突出,骨穿操作简单、创伤小,可以重复。

(6)若上述活检仍未能确诊,最后可考虑外科胸腔镜肺活检及纵隔淋巴结活检获取大标本。


积极获取病理结果


2016-12-12   支气管镜 + TBNA:EBUS显示 N7、N10L 肿大淋巴结,淋巴结内血流丰富。于N7淋巴结行TBNA,送检病理;涂片及冲洗液送检细菌、真菌、抗酸菌/分枝杆菌等病原学检查。病原学结果均阴性。


【图8】TBNA(N7)病理:凝血,炎性渗出物,极少许异型淋巴细胞


2016-12-15 胃镜检查,镜下见:胃底、体粘膜弥漫充血水肿,未见明确肿物及溃疡,蠕动差。于胃体小弯侧及大弯侧分别活检2块。病理:胃粘膜显重度慢性炎


2016-12-19 CT引导下肺穿刺活检,病理:假复层纤毛柱状上皮及少许肺组织显慢性炎,肺泡腔内可见纤维素样渗出,肺泡上皮细胞增生,未见肿瘤。

2016-12-19 右锁骨上淋巴结穿刺活检,病理:渗出物,高度挤压的淋巴细胞。

三次骨穿及活检病理未见异常(髂后及双侧髂前)


进一步病情变化及治疗


患者入院后持续发热,HGB反复下降,间断输红细胞支持治疗,输红细胞之前应用地塞米松抗过敏,至12月20日,出现血压波动在80-90/40-60mmHg,HR 120-130bpm,危急值报警,中性粒细胞绝对值0.19 X109/L,给予G-CSF升白治疗,并给予加用亚胺培南治疗。经上述治疗后,患者体温高峰逐渐下降。


【图9】患者治疗及相应病情变化


第二次呼吸与危重症医学科专业组讨论,并邀请病理科冯瑞娥教授指导


病理科冯瑞娥教授

患者TNBA病理发现少许异型细胞,但对于诊断淋巴瘤无意义。其余病理检查均无对于诊断有提示意义的结果。目前病理结果对淋巴瘤没有意义提示也不能否定有淋巴瘤的存在。诊断淋巴瘤需要取完整淋巴结检查。


黄蓉教授

患者应用亚胺培南后体温下降,需考虑特殊的感染,比如奴卡、放线菌等,努力病理活检同时积极寻找病原学证据。


徐凯峰教授

患者抗感染似乎有效,但既往也有淋巴瘤病理依靠多次活检,方可明确,故尚不能排除,因此需进一步的明确病原及病理结果,尽管目前患者一般情况似乎稳定,但是病因尚不明确,因此,需积极获取相对大的活检标本,明确病理及病原。


留永健主治医师

回顾患者的治疗和临床情况变化趋势图,在使用亚胺培南后体温和血化验指标明显改善,似乎抗感染是有效的。但同期也因输血而多次使用皮质激素,故也不排除是激素的效果。这些都是值得注意的临床线索。


孙雪峰副教授

患者入院后期没用激素体温持续相对稳定,血三系也相对稳定,更考虑感染,亚胺培南有效的奴卡、NTM等,需要重点考虑。


经过专业组查房及胸外科会诊,患者于2017年1月13日全麻下胸腔镜手术及隆突下、左肺门淋巴结活检。


2017日1月14日病原学结果回报,淋巴结活检标本:抗酸染色 荧光法(+++),萋尼法(++)。普通细菌、真菌、放线菌、奴卡菌培养均阴性。


微生物实验室王瑶教授解读组织抗酸染色


患者抗酸染色阳性,菌量大,提示分枝杆菌感染,但是需要再次区分结核及非结核分枝杆菌,应用分子方法进行菌种鉴定,并培养进一步明确菌种。取材位置和样本量对于提高检测阳性率很关键,尽管临床上获得的组织标本,医生通常希望进行多一些病原学检测,如果应用小标本的活检检查,开出的化验单越多,分到每份检测样本就越少,最终阳性率越低,所以反而不容易得到阳性结果,而此次手术活检标本,样本量大,更容易明确病原学结果。


进一步治疗


1月14日停用亚胺培南,加用四联抗结核治疗:异烟肼 0.3g qd+利福平 0.6g qd+乙胺丁醇 1.0g qd+吡嗪酰胺 0.5g tid。


2017-1-18(术后5天) 再次发热,Tmax 38.5℃,血象两系减低加重,WBC   1.6-2.2 ×109/L,HGB   71g/L;炎症指标升高ESR 98 ~ >140 mm/1h;CRP 46.89 ~ 68.69 mg/L;Fer 1063 ng/ml。


2017日1月23日病理结果回报


病理科冯瑞娥教授解读病理

(隆突下、左侧肺门)淋巴结显急性及慢性炎,可见坏死,并有小脓肿灶形成,组织细胞增生,病理形态提示感染性病变。无淋巴瘤证据。


【图10】纵隔淋巴结病理(HE染色)

第三次呼吸与危重症医学科专业组讨论及多科会诊


感染科范洪伟教授指导

肺部分枝杆菌感染,在中国人最常见的仍为结核分枝杆菌。非结核分枝杆菌感染主要见于免疫功能缺陷的患者。该患者没有免疫缺陷,因此更应考虑结核感染可能,如果四联抗结核无效,可考虑五联抗结核。


侯小萌主治医师

患者血三系减低,分枝感染的病因,还是分枝杆菌感染的结果?该患者是否存在由于淋巴细胞减低相关免疫缺陷?


感染科范洪伟教授

严重感染可引起明确的血三系减低。但是对于该患者,是先有感染还是先有CD4+淋巴减低是不明确的。


侯小萌主治医师

该患者病理可以看到小脓肿,不是结核感染相关的干酪样坏死或者肉芽肿样病变,是否提示患者存在免疫缺陷?


病理科冯瑞娥教授

免疫正常患者结核菌感染,病理形成紧密的肉芽肿结节。该患者病理表现,无典型肉芽肿结节,可见小脓肿,周围有一圈组织细胞围绕,有不典型肉芽肿的感觉,可见于部分免疫低下的患者。


留永健主治医师

现在分枝杆菌感染是明确的,但常规四联抗结核治疗后临床情况反而加重。而此前亚胺培南抗感染似乎有效,我们应该重视这个线索,这提示不除外非结核分枝杆菌感染,因为有些非结核分枝杆菌是对亚胺培南敏感的。所以应考虑更全面覆盖非结核分枝杆菌。此外,患者目前血两系减低明显,炎症指标显著升高,有发展为炎症风暴的趋势,甚至有可能最终演变为噬血综合征,因此要考虑加用皮质激素抑制过度的炎症反应。


下一步治疗方案及病情变化


(1)加强对NTM的覆盖,克拉霉素 0.5g bid+丁胺卡那 0.4g qd。

(2)抑制过度的炎症反应,2017-1-23 泼尼松 30mg qd,2017-1-28 甲强龙 40mg Bid 5天减量为甲强龙40mg Qd 5天,后减为20mg Qd 5天,然后停用。

2017-1-25 以后体温正常。2017-1-30日复查血常规WBC 9.38 ×109/L ;HB 98g/L;PLT 281×109/L。ESR 30mm/h,hsCRP 5.19mg/L

2017-1-28纵隔淋巴结分枝杆菌快速培养:8天阳性报警。淋巴结 TB/NTM PCR:TB复合群DNA(-)NTM复合群DNA(+)。

继续抗分枝杆菌治疗。

2017-2-28日分枝杆菌菌种鉴定:堪萨斯分枝杆菌。

门诊调整治疗方案:异烟肼、利福平、乙胺丁醇、克拉霉素、TMPco

2017-3-13 门诊复查血常规 WBC 1.78×109/L;HGB 121g/L;PLT 193×109/L。


最终诊断

堪萨斯分枝杆菌感染(肺、淋巴结)

慢性乙型病毒型肝炎


后续治疗及转归:

继续抗分枝杆菌治疗治疗18个月后随诊:一般情况良好,无发热、咳嗽或乏力。院外复查仍有WBC减低。复查胸部CT:原左下肺结节及纵隔、左肺门淋巴结肿大均已消失。



讨论


范洪伟教授

非结核分枝杆菌主要见于免疫功能低下患者,正常人可以偶发感染。非结核分枝杆菌是除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌外的分枝杆菌,有140多种,人类致病的大约20种。肺部非结核分枝杆菌感染最常见的致病菌是鸟胞内分枝杆菌和堪萨斯分枝杆菌。非结核分枝杆菌与结核分枝杆菌从临床上比较难以鉴别,主要靠病原学诊断。不同的非结核分枝杆菌,药敏谱不同,强调尽可能取得病原学明确菌种鉴定。


血液科李剑教授

该患者骨髓涂片提示白细胞生成正常,用激素后白细胞迅速上升,说明骨髓池释放正常。我们常常看到单纯白细胞低的病人,筛查无明确继发病因,可继续观察,这样的病人通常只是白细胞数目的异常,并不是免疫缺陷。


留永健主治医师



本病的临床过程真是复杂而曲折。治疗上最大的挑战是在重新开始抗分枝杆菌治疗后病情反而急性加重。这时候短期应用皮质激素治疗使病情迅速得到控制,为后续治疗争取到了机会。关于NTM感染时使用皮质激素的经验很少,或许可以参考结核病时的情况。我们都知道,长期使用皮质激素会增加感染风险,尤其在结核病的患者可能会导致结核难以控制。但是感染并不是皮质激素的绝对禁忌,比如,COPD急性加重往往由是感染导致的,但这时候口服或静脉皮质激素是标准治疗。同样,在肺孢子菌肺炎时,患者本身免疫力是低的,但在严重病例我们也常规使用皮质激素。这都是为了帮助快速减轻炎症反应。那么,在结核病患者,什么情况下可以考虑使用皮质激素呢?我们学习一下关于结核治疗的文献,国际上最新的权威文献是ATS/CDC/IDSA于2016年底联合发布的结核治疗指南。该指南关于辅助性皮质激素(adjunctive corticosteroids)在结核病治疗中的应用有以下几个方面:


(1)结核性心包炎:不常规用皮质激素;有选择地使用(炎症并发症特别严重的病例): 大量心包积液,心包液中炎症细胞或炎症标记物特别高,心包缩窄的早期表现。

(2)结核性脑膜炎:目前公认应该常规使用皮质激素。

(3)HIV感染的免疫重建炎症综合征(IRIS,   immune reconstitution inflammatory syndrome):艾滋患者接受抗逆转录病毒治疗后出现结核病情反常加重(症状,体征及其他临床表现)。免疫重建炎症综合症严重的病例,除了继续抗结核抗逆转录病毒治疗,还可以考虑使用皮质激素。

(4)抗结核药出现严重药疹时:暂停抗结核药,并且酌情使用大剂量皮质激素。此时皮质激素的使用并不导致结核病预后变差。


上面这些情况实际上都是在结核病同时伴有严重的炎症反应。皮质激素的使用是为了更快更强地控制过度的炎症反应,减少炎症本身对脏器造成的严重损害。回到本病例,抗结核治疗后病情反而加重,有点类似于IRIS(TB-IRIS也可见于非HIV感染的患者),这时候加皮质激素也同样是出于抑制炎症风暴的目的。令人欣慰的是临床转归也确实是明显好转的。


另外关于PET/CT的应用,有些医生可能会希望通过它来直接鉴别病灶的良恶性。实际上,PET/CT反映的是病灶的代谢活跃程度,而炎症和肿瘤都可以表现为高代谢。比如本例患者的PET/CT结果并不能鉴别淋巴瘤或感染。但在有些情况下,PET/CT能帮我们了解疾病的整体累及范围,指导做穿刺或取活检的部位,提高阳性率。这在本例确实是有价值的。



王孟昭教授总结


该病例历经2月余艰难曲折扑朔迷离的诊治过程,40℃高热1月余,全血细胞减少,数次的活检无果,诊断仍然不明,家属对我们无比支持,最终还是大的活检标本帮我们明确诊断为NTM感染。究竟白细胞减低和NTM感染,谁是因还是果?临床的很多问题和困境时至今日仍然存在很多争议……尽管病情波折,最终确定NTM感染,抗NTM后患者病情好转,总之是一个诊断和治疗成功的病历,我们从中学习到很多。感谢现场和线上的呼吸科医生参加中国医师协会呼吸分会组织的活动,希望大家有所收获。



作者介绍



岳倩宇

北京协和医院PCCM学员,云南省第一人民医院呼吸与危重症主治医师。


徐燕

北京协和医院呼吸内科,主治医师,主任助理,擅长肺部恶性肿瘤的诊断和治疗,研究领域集中于肺癌及中枢神经系统转移,肺部特殊感染。


感谢正大天晴药业集团

对本季PCCM疑难病例讨论直播的支持



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